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IgA肾病的临床表现和诊断  

2014-01-28 20:34:06|  分类: 肾炎专区 |  标签: |举报 |字号 订阅

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什么是IgA肾病
    IgA肾病是一组以肾小球系膜区以IgA沉积为主的临床综合征。由于很多疾病,如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、肝硬化, 具有IgA肾病的病理改变,所以,做出IgA肾病诊断时首先必须除外各种全身性疾病。
隐匿性肾炎都是IgA肾病吗?
    隐匿性肾炎是各种病因引起的临床起病隐匿、症状轻微或毫无症状的肾小球疾病,可表现为单纯性蛋白尿或/和肾小球源性血尿。以轻度蛋白尿为主者,蛋白定量<1.0克/24h,称为单纯性蛋白尿;以持续或间断镜下肾小球源性血尿为主时,称为单纯性血尿。多数隐匿性肾炎的病理改变为IgA肾病,部分为局灶节段系膜增生或薄基膜综合征。
IgA肾病的主要临床表现有哪些?
     1.前驱感染史: 典型病例常有上呼吸道感染病史,多数病人有慢性咽炎或扁桃体肿大等。
     2.肾脏表现:无症状血尿和/或蛋白尿  约30%左右的病人以此为特点,其中有的病人可在病程中出现一次或数次肉眼血尿; 肾病综合征  可表现为大量蛋白尿和严重水肿;急性肾功能不全 在病程活动期可有氮质潴留,多数能自行缓解,但若出现新月体肾炎时病人则需要透析治疗;高血压  起病时约10%的患者发生高血压,随着病程的延长伴高血压者占40%左右。
     3.实验室检查:  ①镜下血尿时尿红细胞以多形性为主;②50%的病人血清IgA浓度增高;③血清IgA-纤维连接蛋白聚集物、IgA循环免役复合物或IgA类风湿因子水平可增高。
     4.肾外表现:可以出现腰部或全身肌肉酸痛、腹痛、鼻血、消化道出血表现。
IgA肾病的病因有哪些?
     1.粘膜免疫屏障功能异常  IgA肾病多数有前驱感染史,约3/4起病于呼吸道、消化道感染后,故其发病与粘膜外分泌免疫球蛋白有关。
     2.免疫调节功能缺陷  病人常常出现肝脏吞噬细胞功能降低,提示机体对免疫复合物的清除能力降低参与了发病。
     3.IgA分子结构改变  大分子的IgA-IC形成可激活补体及凝血-纤溶系统,产生炎症介质和细胞因子,参与了系膜增生、基质增多和肾小球硬化的病理过程。
     4.遗传因素 很多病人有家族史,孪生兄弟或姐妹,经常同时发病。
     5.非免疫因素的作用  如血液动力学的改变和遗传因素的影响等亦在IgA肾病的发病中发挥了一定的作用。
IgA肾病 的在病理分为几级 ?
  IgA肾病的病理改变分为五级:
Ⅰ级:为轻微改变,光镜下大多数肾小球正常,少数部位有轻度系膜增生伴或不伴细胞增生。
Ⅱ级:为不严重变化,少于50%的肾小球有系膜增生,罕有硬化、粘连和小新月体。
Ⅲ级:为局灶节段性肾小球肾炎,局灶节段乃至弥漫小球系膜增宽伴细胞增生,偶有粘连和小新月体。
Ⅳ级:为弥漫性系膜增生性肾小球肾炎,全部肾小球示弥漫性系膜增生和硬化,并伴细胞增生,少于50%的肾小球有粘连和新月体。
Ⅴ级:为弥漫性硬化性肾小球肾炎,较Ⅳ级更重,示节段或球性硬化、玻璃样变、球囊粘连。
   牛津分型将IgA肾病系膜细胞增生(M0/1)、内皮细胞增生(E0/1)、节段性硬化或粘连(S0/1)及肾小管萎缩或肾间质纤维化(T0/1/2)。
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